(作者:张浩、张炎 中山大学附属第三医院)
精囊扩张是射精管梗阻的特征性临床表现之一,通常是由精阜或射精管结石,或近精阜中线或偏离中线处囊肿(Mullerian管囊肿或wolffian管囊肿)压迫而导致的继发性扩张,经直肠彩超技术可以对此加以确定。然而,部分伴随精囊扩张的男性不育症患者,尤其是精囊囊性扩张者,往往伴随生殖系统外的临床表现——多囊肾。多囊肾是一种常染色体显性遗传病,发病率约为1/400-1/1000。近年来,多囊肾引起的男性不育症越来越受到重视,研究发现,多囊肾患者可以出现严重少弱精、伤精、甚至无精症等导致男性不育,并常常伴随生殖系器官的囊性改变,如附睾囊肿、精囊肿、射精管囊肿、前列腺囊肿。
我们团队对多囊肾合并无精症的认识是从2011年的一例病例开始…
男性,28岁,结婚2年不育,配偶生育相关检查正常。
精液量0.2ml,PH记录不详,无精子;性激素正常;右附睾穿刺:可见活动精子。
江西人,多囊肾家族史。(常染色体显性多囊肾,ADPKD)
超声显示多囊肾征象,精囊多发囊性病变、前列腺囊肿(12*8.6*6.5mm)、输精管阴囊段及盆腔段扩张。
我们团队为其实施阴囊探查并经尿道射精管囊肿切开术
术中输精管美兰推注实验显示左侧通而不畅、右侧通畅实验正常;逆推可见附睾管扩张蓝染。
右近睾端抽吸液可查见活动精子(左侧未查见)。
予以射精管切开直至美兰通畅。
术后不适及精囊镜检
第2日下午出现不适(39°-39.5°)伴有粒细胞增高
第3日阴囊轻红肿
第5日,精囊较术前增大、双侧输精管壶腹扩张(超声)
第8日,阴囊肿大,予以引流
第11日术中输尿管镜观察,精阜切口宽敞,未见狭窄、扩张后可见乳白色流出物,检查有精子,流出液送细菌培养。
生理盐水及三型安尔碘反复冲洗,4.5F 双J管精囊引流
细菌培养阴性
术后病理及复查结果
术后病理:(左)输精管壁上皮脱落,管壁纤维组织增生,部分玻璃样变。
术后3月复查仍然无精子:3.6ml,PH6.5
术后3月复查仍然无精子:4.2ml,PH7.2
为什么多囊肾合并疑似射精管梗阻性无精手术无效?难道是…动力性梗阻?
射精管梗阻性无精症,会引起继发性精囊扩张,通常伴有患者精液量下降、精浆果糖及精液PH值的降低。TURED是解除精道梗阻的可行方法,然而手术有效仅针对不伴有多囊肾的单纯性射精管梗阻。近年来文献有多囊肾导致无精症的报告,其中生殖系病变主要表现为精囊腺囊性变,有研究对多囊肾患者进行MRI检查,由于MRI影像扫描对组织的高对比度,研究发现多囊肾患者的精囊腺改变不仅仅是囊肿,而更多的是精囊巨大的囊性扩张。在解剖形态学上,多囊肾导致生殖道及其附属性腺囊肿可挤压精道造成局部完全或不完全阻塞,囊肿对生殖道上皮的长期压迫可能造成组织细胞的正常生殖内分泌功能障碍,从而影响男性生殖功能。Hendry等报道通过输精管造影术发现男性多囊肾患者尽管存在精囊腺扩张,但其射精管是通畅的,推测精囊腺扩张可能是由于输精管壶腹部或精囊平滑肌收缩乏力导致精道排空障碍造成的。事发第一例患者,凭经直肠彩超报告及精液分析结果,初步诊断射精管梗阻性无精症,并行TURED治疗梗阻性无精。然而术中探查证实输精管明显扩张,而精道总体而言是通畅的。我们认为,本例患者无精的原因不仅仅为射精管囊肿导致的梗阻,而应该为多囊肾的生殖系器官囊性改变所导致,精囊囊性扩张及输精管的长期扩张,导致输精管道及精囊缺乏蠕动功能,精子运输障碍而形成动力型梗阻,我们的术中美兰推注实验以及输精管断端查见精子均支持上述观点。术后输精管组织病理活检结果提示管壁玻璃样变,无正常平滑肌组织及术中消息物积聚于精囊和输精管,输精管道动力缺乏导致消息物排空障碍,使本例患者术后出现反复不适也正正说明这一点。本例患者术后一年随访精液,精液量为4.2ml,有较大提升,但仍然无精子,而至少术中单侧输精管断端是可以查见精子的。由此我们认为,对于多囊肾合并疑似射精管梗阻的无精症患者,行TURED治疗极有可能无效。
部分多囊肾患者合并无精症的临床资料和现行策略
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