作者：译程健康
在国家指定的疑难杂症“血栓性血小板减少性紫癜（TTP）”中，后天性是由于免疫系统的异常，在全身的细血管上形成大量血栓的血液疾病。
这是一种急性期死亡率很高的疾病，随着2022年12月新药的问世，30年来在治疗上取得了巨大的进步。埼玉医科大学医院血液内科的宫川义隆教授对血液疾病非常了解，我们就后天性TTP的病例和治疗等进行了咨询。
因脑梗塞紧急送医
在出血时，对止血起重要作用的蛋白质“血管性血友病因子（VWF）”呈长链状，具有容易与血液成分之一的血小板粘合的性质。在正常的血管内，VWF被一种叫做ADAMTS13的酶切短，以防止不必要的血栓形成。
但是，在后天性TTP中，由于免疫系统的平衡被打破，为了制造攻击ADAMTS13的自身抗体，ADAMTS13的功能减弱，容易形成血栓。
据宫川教授介绍，TTP中有因遗传基因异常引起的先天性，但95%是后天性。后天性TTP的发病率每年每100万人中约有4人，中年以后发病的倾向较强，女性更多。
如果患上后天性TTP，会出现脑梗塞引起的意识障碍、手脚麻痹、血小板减少引起的紫色淤血、黄疸等各种症状。大多数患者都是因短暂性脑缺血发作而被紧急送医。
意识障碍和麻痹等是脑梗塞的症状，但检查后发现是血小板减少和溶血性贫血。宫川教授指出：“后天TTP是一种罕见的疾病，专门医生也很少，这种疾病很难在早期就诊断出来。如果有TTP的可能性，建议去血液内科就诊。”
同时使用卡帕珠单抗
据说，后发性TTP如果不治疗的话，2周内约有9成的人会死于血栓症，所以治疗非常紧急。血浆交换和免疫抑制药是目前最被推荐的标准治疗，不过，近年来，用抗体药立昔单抗抑制自身抗体的产生的治疗也被认为有效。
去年12月新上市的抗体药物卡帕珠单抗对VWF有抑制血栓形成的效果。国外临床试验表明，标准治疗和卡帕珠单抗联合使用能更快地使血小板数恢复正常，减少血浆交换次数，降低死亡率。
宫川教授说：“虽然后天性TTP是健康的人也会突然患上的疾病，但是通过早期诊断、早期治疗，还是有希望治愈的。如果能在专门医生的指导下救命的话，还是有可能回归社会的。”
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