10月14日，刚刚22天的患儿点点（化名）顺利从四川大学华西医院眼科出院。
此前两天，也就是点点刚刚20天时，四川大学华西医院眼科青光眼专业组唐莉教授团队，为他做了一台复杂的左眼微导管辅助的360度小梁切开术，尽最大可能地挽救他左眼的视力。这是四川大学华西医院眼科迄今为止收治的年龄最小的青光眼手术患者，也是四川省年龄最小的实施抗青光眼手术患儿。
原来，点点出生时左脸就有大块红斑，没几天，细心的父母就发现了他左眼异常，经当地医院转诊至四川大学华西医院后，确诊为Sturge-Weber综合征，这是一种罕见的以眼部、皮肤及脑血管瘤为主要表现的先天性疾病，疾病导致点点患有先天性青光眼，如果不及时手术治疗，眼压会不断升高、压迫视神经，直至失明。
10月14日，点点恢复良好，顺利出院，术后随访，孩子的眼压正常。
幼儿出生即面带“天使之吻”
并面临失明风险
点点刚刚出生时，左侧面部有大片红斑，覆盖到眼睛的位置，没几天，细心的父母就发现，点点的左眼黑眼珠明显比右眼大，而且没有光泽、泛灰，在当地医院儿科就诊后，经绿色通道转诊至四川大学华西医院眼科青光眼专业组唐莉教授团队。
经过详细的检查，点点被确诊患有Sturge-Weber综合征，如不及时治疗，持续的眼压升高将对视神经造成不可逆损伤，严重情况下会导致失明。
“这个孩子不止是单纯的先天性青光眼。”唐莉解释说，Sturge-Weber综合征，又叫做脑颜面血管瘤综合征，是一种罕见的以眼部、皮肤及脑血管瘤为主要表现的先天性疾病，其发病率约为1:50000到1:20000，患儿出生后面部可见大片紫红色斑疹，因而该病又被称为“天使之吻”。
听上去温暖的名字背后，却是一个十分凶猛的疾病，Sturge-Weber综合征除了可能引起青光眼，还可能引起癫痫等，尤其是持续升高的眼压，压迫视神经，会造成不可逆的损伤，直至失明。
尽快手术、控制住眼压，尽最大可能地保住孩子的视神经功能，显得十分迫切。
微米级微导管介入
更小切口达到更好效果
经过研究讨论，唐莉教授团队决定为孩子做“小梁切开术”，以缓解日渐增加的眼压。“小梁切开术”是被世界青光眼联合会儿童青光眼共识列为儿童青光眼的首选治疗方法，但唐莉教授团队所做的手术，与传统的小梁切开术相比，有所不同。
什么是“小梁切开术”？首先要了解什么是青光眼的发病机制。
唐莉解释说，在正常人的眼睛里，有一种叫做“房水”的组织液，由睫状体产生，经过房角排出，一方面为眼球提供营养，另一方面，适当的房水也维持着眼压平衡。通常情况下，眼内压虽然在一天内的不同时间段略有不同，但总体都保持在安全范围内，而如果房水过多，排不出去，就会造成眼内液体增加而导致眼内压力升高，进而损害视神经、视野变小，最终导致失明。这就是青光眼。
不同于成年人，对于低龄发病的婴幼儿，眼球壁本身就比较软，眼内压力升高之后，眼球就会像气球一样变大，黑眼珠又大又灰，眼球突出，影响外观。“我们曾经接诊了一个先天性青光眼患儿，出生时就已经发现了，但是直到5岁才来就诊，眼球已经长到了和乒乓球一般大小。”唐莉说。
“先天性青光眼患者，房角先天发育不正常，房水就排不出去，手术就是要尽可能把角房上的一层小梁网切开，让房水排出，从而降低眼压。”唐莉说，这就是“小梁切开术”。传统的“小梁切开术”，通过手术刀，可以将小梁网切开120度的范围。而在仅有数微米的微导管辅助下，发光微导管可以仅通过一个很小的切口进入，进行360度“穿通和切开”，更为精准、范围更广地打开小梁网组织，降压效果自然更好。
▲手术示意图
但是，这对手术有了更高的要求。“患儿年龄小，眼球壁薄，组织非常娇嫩，加上异常的血管增生，术中、术后容易发生出血等视网膜脉络膜并发症，罕见病引起的青光眼，病情就更加复杂。”唐莉说，因此手术操作时需要解剖定位精准，不仅增加了手术难度，对于麻醉医生而言，如此低龄的婴儿，安全麻醉也是一个不小的挑战。因此，这项技术，目前在全国范围内，也仅在少部分医院开展。
10月12日，点点顺利接受手术，恢复良好，10月14日，顺利出院。
新生儿眼睑有红斑
需要谨慎先天性青光眼
对于点点来说，不幸的是刚出生就确诊了罕见病，但好在及时发现、就医，手术治疗能够尽最大可能地挽救视力。“一年前我们也为一个21天的新生儿做了相同的手术，这一年多的随访，孩子状态不错，眼压基本正常，手术前眼角膜浑浊，现在已经恢复了透明，外观也和对侧眼睛差不多。”唐莉说，虽然因为孩子太小还不能配合做视力检查，但保住一定的视力，还是有希望的。
唐莉解释说，红斑如果位于上眼睑的患儿容易合并青光眼，且患眼总是与皮肤红斑处在同一侧。在Sturge-Weber综合征继发性青光眼患者中，约有60%于婴幼儿期发病，其余40%于青春期至成年后发病。如果家长发现新生儿面部有鲜红斑痣，尤其是眼睑上有红斑者，应尽快到眼科检查，避免延误病情。
“临床上，我们也接诊了不少完全没意识到患有眼病的患者。”唐莉举例说，一个年轻大学生因脸上长有红斑，到医院皮肤科就诊，想要激光祛除。因眼睑有红斑，皮肤科医生建议他先到眼科筛查先天性青光眼，这个学生还有些不高兴，觉得自己视力1.0，眼睛肯定没有问题。但检查结果发现，他患有先天性青光眼，眼压已经高达40，与正常眼压相比，高出了一倍多。
因此，自2020年开始，四川大学华西医院眼科青光眼专业组与皮肤科、神经内科等科室开展脉管性疾病多学科会诊（MDT），已筛查面部血管瘤患者200余例，并为多名确诊Sturge-Weber综合征继发青光眼患儿成功实施手术。
红星新闻记者 于遵素 图据受访者
编辑 成序