肌营养不良是指一组以控制运动的进行性肌肉无力和肌肉退化为特征的遗传性疾病。肌营养不良可分为多种类型,其临床特征为进行性骨骼肌萎缩和不同程度的虚弱,累及心肌。
肌营养不良在临床上也称为进行性肌营养不良。这主要与遗传有关。杜氏肌营养不良:属于X连锁隐性遗传,是中国最常见的X连锁隐性基因遗传性肌病。主要表现为骨盆带肌肉无力、行走缓慢、踮起脚尖、鸭式行走等。面部肩肱型肌营养不良:属于常染色体显性遗传。研究表明,面部和肩胛带的肌肉最先受到影响,眼睑闭合无力,浮肿,难以吹口哨,肩胛带肌肉萎缩。四肢带状肌营养不良症:这种类型是一种遗传异质性高的常染色体遗传性肌病。表现为骨盆肌肉萎缩、腰椎前凸、鸭步、翼状肩胛骨等。眼咽肌营养不良:为常染色体显性遗传,表现为对称性上睑下垂和眼球运动障碍。逐渐出现轻度面部肌肉、眼部肌肉无力、萎缩、吞咽困难等症状。
肌营养不良是什么引起的?
1.遗传因素:肌营养不良症的发病与遗传基因的突变有关,表现为基因缺失、重复和点突变,导致无法产生或缺少编码的蛋白质,从而导致临床上看到的肌肉萎缩和虚弱。
2.基因功能:如果患者的基因发生变化,就会引起变性和坏死,导致肌肉萎缩和肌营养不良。
3.基因缺失:假肥大型肌营养不良已被确定是由X染色体短臂上的基因缺失引起的。该基因编码为细胞骨架蛋白,称为肌营养不良蛋白,分布在骨骼肌和心肌细胞的膜上,充当支架,可以保护肌肉膜免受收缩产生的力而不受损。由于该基因的缺失,儿童无法产生肌营养不良蛋白,肌肉膜不稳定,在收缩过程中受损,因此出现肌肉变性和坏死,导致肌肉萎缩和无力。
肌营养不良日常应该注意什么?
1.保持环境清洁安静,注意防潮防寒,积极预防呼吸道感染等并发症。
2.坚持体育锻炼,促进血液循环,防止肌肉萎缩,但要适度,不要过度劳累。
3.饮食应清淡、营养丰富。避免或少吃油腻、粘稠和过热的产品,多吃鱼、蛋、鸡肉、瘦肉等。
4.坚持适当的娱乐活动,促进患者建立乐观开朗的情绪,以强大的毅力建立战胜疾病的信心。
肌营养不良的主要原因是先天性禀赋不足和脾肾功能障碍。肝脏、肾脏和脾脏也受到损害。在此基础上,要注意健脾补肾、祛湿化瘀、滋养生肌。同时以修络回元汤配伍为儿童肌营养不良带来了希望!